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Quest'articolo è stato aggiornato dalla Dott.ssa Luisella Troyer il giorno: domenica 11 agosto, 2024
L'elefantiasi
C’è una patologia molto antica che affligge le gambe dell’uomo, di cui abbiamo notizie già da millenni prima di Cristo.
Tale malattia fa gonfiare in modo abnorme le gambe, le cosce e, spesso, anche la zona genitale, facendo pian piano divenire invalido il paziente, poiché incapace più di muoversi autonomamente.
È una malattia linfatica, cioè che affligge i vasi del sistema linfatico umano, ma la sua origine è patogena.
Non è molto diffusa in Italia, ma appesta quasi 100 milioni di persone l’anno in tutto il mondo, soprattutto nelle regioni tropicali e sub-tropicali.
Nel nostro Paese, è spesso confusa con il linfedema (che ha eziologia differente ma sintomi similari).
È l’elefantiasi, così chiamata (nome datole addirittura da Lucrezio) perché, pian piano, rende le gambe del paziente inspessite ed abnormi, quasi come quelle di un elefante.
Leggi questa pagina per scoprire cos’è e, soprattutto, per capire che è differente dal linfedema, causato invece da altri fattori.
Che cos’è l’elefantiasi?
Il parassita della filariosi linfatica, un verme menatoide, nidifica nei vasi linfatici umani, danneggiandoli.
Il risultato è lo sviluppo di un linfedema, a sua volta generato dalla stasi linfatica dell'arto infestato dal parassita
L’elefantiasi, chiamata anche elefantismo o filariasi linfatica, è una patologia infettiva, causata dal un verme menatoide della famiglia delle filarie.
Attualmente, sono note tre specie capaci di infettare l’essere umano e provocare quindi l’infestazione: la Wuchereria bancrofiti, la Brugia malayi e la Brugia timori.
Questo parassita, infestando il corpo di un vertebrato (tra cui l’uomo) cresce a dismisura, provocando un’iper-pressione del tessuto sottocutaneo talmente elevata da comprimere e danneggiare i vasi linfatici, scatenando linfangiti e una pesante stasi linfatica (linfedema).
Se non curato ed estirpato, il parassita cresce a dismisura, e con le sue dimensioni cresce anche il suo peso sui vasi linfatici, aumentando esponenzialmente la stasi della linfa.
Ecco perché le gambe dei pazienti affetti da elefantiasi diventano sempre più gonfie e deformate, sino a divenire impossibili da muovere.La tua gamba si sta gonfiando sempre più?
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Come si trasmette il parassita dell’elefantiasi?
Il parassita dell’elefantiasi ha l’animale vertebrato, quindi l’uomo, come ospite finale.
Per trasmettere l’infestazione, il parassita si fa trasportare in una forma microscopica (microfilaria) preferibilmente da un vettore artropode, cioè la zanzara.
Quando la zanzara punge l’uomo per cibarsi del suo sangue (pasto ematico), la sua saliva immette nell’organismo anche il parassita sotto forma microscopica.
Dopo un po’ di tempo, le microfilarie crescono a sufficienza sottopelle e, divenute adulte, infettano i vasi linfatici, crescendo ulteriormente e cominciando a figliare altre microfilarie, a ciclo continuo ogni 24 ore.
Le microfilarie sono talmente piccole che, dai vasi linfatici, possono migrare nei vasi sanguigni, dove saranno assorbite poi da altre zanzare durante altri pasti ematici, perpetrando così l’infezione e il suo ciclo.
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Allo stato attuale della Medicina e della Chirurgia, non è ancora possibile riparare o ricostruire una parte del sistema linfatico danneggiata.
Questo è un grosso problema per tutti quei pazienti che, per svariati motivi, soffrono di patologie linfatiche.
La Chirurgia moderna, al massimo, tenta di aggirare la parte danneggiata del sistema linfatico effettuando delle connessioni in anastomosi (shunt), quasi sempre di bassissima o del tutto assente efficacia.
Sino ad un certo limite, i vasi linfatici compressi possono ritornare a funzionare correttamente, ma oltrepassato tale limite, il danneggiamento è permanente.
Il sistema linfatico umano: la nostra protezione naturale sempre attiva
L'edema linfatico causa un abnorme rigonfiamento della parte del corpo impossibilitata al corretto drenaggio della linfa, per colpa dell'infestazione del parassita della filaria
Il sistema linfatico umano è un ramificato apparato vascolare, in larga misura separato dal sistema venoso, che ha come scopo principale quello di drenare costantemente la linfa prodotta dai tessuti.
La linfa (chiamata anche liquido interstiziale) è un liquido ad alto contenuto proteico, prodotto come sostanza di scarto del metabolismo cellulare.
Il circolo venoso non è in grado di riassorbire le proteine e i lipidi di scarto: a ciò provvedono i sottilissimi vasi linfatici, che permeano con una fitta rete tutto il nostro corpo.
Il sistema linfatico drena costantemente la linfa (prodotta anch’essa costantemente dai tessuti), e la riversa poi nel sistema venoso, dove sarà smaltita da fegato e reni.
Sparsi nel corpo, in punti strategici del sistema linfatico, troviamo piccole ghiandole note come linfonodi.
I linfonodi filtrano costantemente tutti i residui potenzialmente pericolosi che la linfa può trasportare (come batteri e virus, anch’essi assorbiti dai vasi linfatici), e sono addetti a produrre, a richiesta, linfociti specifici per combattere ogni minaccia.
Difatti, proprio nei linfonodi è immagazzinata la nostra memoria immunologica: una gigantesca ‘banca dati’ in cui il nostro organismo tiene traccia di tutti i virus, i batteri e i parassiti incontrati sino a quel momento.
In caso di bisogno, i linfonodi producono anticorpi specifici per una data minaccia, e li inviano nella zona del corpo da eradicare proprio grazie ai vasi linfatici.
Qualsiasi danno al sistema linfatico, quindi, causa un doppio problema: viene interrotto il drenaggio della linfa e, cosa di certo non migliore, viene depotenziata la risposta immunologica, nell’area del corpo corrispondente al danneggiamento dei vasi linfatici.
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La filariosi umana (filariosi linfatica o elefantismo) è causata dai parassiti Wuchereria bancrofti, Brugia malayi o Brugia timori.
Il Wuchereria brancofiti è un parassita endemico
nelle regioni tropicali e subtropicali dell’Africa, dell’Asia, del Pacifico e delle Americhe (Haiti inclusa).
I Brugia malayi o Brugia timori sono invece diffusi nell’Asia meridionale e nel Sud-est asiatico.
I numeri della filariosi linfatica sono impressionanti: l'OMS stima che circa 120 milioni di persone sono affette dalla malattia, di cui almeno 40 milioni rese permanentemente invalide.
In Italia la filariosi umana non è un pericolo per la salute, in quanto (al momento) il suo insetto vettore non nidifica, ma si stima che, con l'aumento delle temperature medie e la tropicalizzazione del Paese, il parassita potrà essere un problema nel futuro.
Il linfedema dell’elefantiasi
I vasi linfatici compressi dal parassita della filaria si danneggiano, dando origine ad un linfedema.
Il linfedema ingrandisce in maniera abnorme l'arto dell'ospite, deformandolo in maniera oscena.
La linfa ristagnante nella gamba coagula presto, rendendo l'arto duro e difficile da muovere
Il parassita vermiforme dell’elefantiasi, crescendo proprio nei vasi linfatici, ne causa presto la compressione e il danneggiamento.
Se non eradicato per tempo tramite la giusta terapia antiparassitaria, il verme cresce sempre più, producendo altre microfilarie, aumentando ancora di più la compressione dei vasi linfatici.
Non riuscendo più a drenare, la linfa quindi ristagna nelle gambe, dando origine ad un linfedema.
Finché il parassita non è debellato, l’oppressione dei vasi linfatici causata dallo stesso permane, e con essa la stasi linfatica ed il linfedema.
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Come si può diagnosticare l’elefantiasi?
Oltre al sospetto clinico in sede di visita, la filaria umana che provoca l’elefantiasi può essere facilmente diagnosticata attraverso i comuni test anti-filaria, possibili con il prelievo di una piccola quantità di sangue.
Per la valutazione del danneggiamento dei vasi linfatici causata dal parassita, il Medico può prescrivere anche un particolare esame chiamato linfoscintigrafia.
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Quanto tempo occorre affinché il parassita della filaria ostruisca i vasi linfatici e generi l’elefantiasi?
Solitamente, molto.
Gran parte dei pazienti che sviluppano l’abnorme linfedema causato dal parassita della filaria contraggono l’infezione in età infantile, ma dimostrano i sintomi reali in età adulta.
Questo perché l’organismo reagisce all’infestazione della filaria, e tenta di fermarne l’invasione con una risposta di contenimento (che da solitamente frequenti infiammazioni ed attacchi di febbre).
Finché l’organismo riesce a contenere la replicazione del parassita, il soggetto infetto può anche essere del tutto asintomatico.
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In Italia, gli insetti vettori della filariosi umana e dell'elefantiasi ancora non riescono a nidificare.
Questo rende (almeno, per il momento) il nostro Paese non endemico della filaria umana, mentre invece è presente (e molto diffusa) quella dei nostri amici cani.
I casi accertati di elefantismo, in Italia, o sono di viaggiatori che hanno soggiornato in qualche Paese endemico del parassita, oppure sono casi gravi di linfedema (sorto per motivi ben differenti), definiti erroneamente 'elefantismo'.
Quali sono i sintomi dell’elefantiasi?
Un numero variabile di pazienti affetti da elefantiasi rimane asintomatico per tutta la vita, poiché l’organismo riesce a bilanciare efficacemente l’infestazione della filaria.
I soggetti che invece sviluppano sintomatologia, hanno svariate manifestazioni che, ad un occhio poco esperto, possono essere confuse con altre patologie.
Gli stati infiammatori e febbrili intermittenti sono un sintomo classico iniziale della patologia.
L’organismo tenta di arginare l’infestazione della filaria con una risposta infiammatoria, e questo genera il necessario aumento della temperatura che genera febbre (anche molto alta).
Solitamente, questi stati infiammatori - intermittenti - regrediscono da soli, e il paziente può rimanere asintomatico anche per molti anni.
Quando l’infestazione del verme è fuori controllo, invece, vi è l’ostruzione dei vasi linfatici, con l’inizio di linfedema.
La linfa, non potendo più scorrere normalmente per l’ostruzione del verme adulto dei vasi, ristagna, dando origine ad un gonfiore dapprima morbido ed indolore, che poi diventa duro (fibrotico) a causa della natura altamente proteica e coagulante della linfa.
Gli arti inferiori sono i più colpiti dal parassita, e di conseguenza solo i maggiori candidati per sviluppare un linfedema di abnormi dimensioni, che degenera nella vera e propria manifestazione di elefantismo.
Negli uomini, l’idrocele è uno dei sintomi tipici e collaterali dell’infestazione del verme della filaria.
Siccome l’organismo umano utilizza il sistema linfatico anche per inviare nel corpo la risposta immunitaria (gli anticorpi linfociti), il danneggiamento di parte dei vasi linfatici e la stasi della linfa ha ripercussioni anche non solo idriche e meccaniche, ma anche immunologiche.
Le gambe del paziente affetto da elefantiasi oltre che gonfiarsi in maniera abnorme e divenire dure e fibrotiche diventano quindi anche immunodepresse, con tutti gli svantaggi che comporta la situazione.
La pelle delle gambe diviene inspessita, dismorfica, sovente attaccata da batteri ed altri parassiti (ad esempio, i funghi), che causano sovra-infezioni collaterali, come ad esempio le linfangiti.
Negli stati gravi della filariosi non trattata, la pelle delle gambe si dilata così tanto da lacerarsi, dando origine a ulcere linfatiche croniche e maleodoranti.
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Come si può curare l’elefantiasi?
Qualsiasi trattamento dell’elefantiasi non può prescindere dalla primaria eradicazione dell’infestazione del parassita.
Fortunatamente, esistono dei farmaci molto efficaci per uccidere il verme adulto e anche le micro-filarie, e sono la DietilCarbamanzina e l’albendazolo.
All’eradicazione dell’infezione, è obbligatorio anche associare l’adeguata cura ed igiene della cute, la medicazione di eventuali ulcere e l’asportazione (laddove sia necessario) della pelle macerata dalle stesse.
Eventuali sovra-infezioni batteriche o micotiche devono essere altresì trattate contemporaneamente all’infestazione del verme.
Le cure attuali possono debellare il parassita della filaria e trattare le infezioni batteriche e micotiche, ma non è possibile ripristinare le parti del sistema linfatico danneggiato.
Ciò vuol dire che il paziente, eliminata l’infestazione, deve essere poi trattato con l’opportuna Terapia Complessa Decongestiva per la riduzione dell’edema linfatico, e deve essere avviato verso un costante monitoraggio e controllo linfatico, per tutta la sua vita.
Questo vuol dire quasi sempre la prescrizione di tutori elastici per il linfedema, oltreché decongestioni manuali e controlli periodici dal Medico Linfologo.
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Quanto è diffusa l’elefantiasi in Italia?
Essendo trasmessa da un vettore che popola esclusivamente le regioni tropicali e sub-tropicali, l’elefantiasi da filariosi è una malattia rara in Italia.
I pazienti colpiti, difatti, sono essenzialmente viaggiatori di ritorno da paesi endemici.
Di contro, l’OMS stima che circa 73 paesi e 1,4 miliardi di persone in tutto il mondo siano già contagiati dalla filariosi, oppure ad alto rischio di contagio.
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Elefantiasi o linfedema? La grande confusione informativa
Sebbene sia a tutti gli effetti un linfedema, l'elefantiasi ha un'origine infettiva, poiché è causata dall'infestazione del parassita della filaria umana.
In Italia, il parassita non è endemico, e pertanto tutti i casi di linfedema sono di origine primitiva oppure acquisita
Spesso, del tutto impropriamente, l’elefantiasi causata dalla filaria è confusa con il linfedema, e i due termini sono usati indifferentemente.
In realtà, il linfedema è un edema da stasi linfatica che può comparire per altre cause, non solamente per l’infestazione del parassita della filaria.
In Italia, e in Europa e nordamerica in generale, le cause principali del linfedema sono la predisposizione genetica (cioè malformazioni congenite del sistema linfatico) e gli interventi oncologici di rimozioni tumorale (linfedema secondario), con la relativa rimozione delle stazioni linfonodali adiacenti alla neoplasia.
È quindi non corretto definire ‘elefantiasi’ un linfedema non causato dall’infestazione del parassita della filaria.
Tale termine dovrebbe essere utilizzato solamente per tale patologia, ma l’informazione sanitaria italiana ha purtroppo ‘sdoganato’ la parola anche per descrivere situazioni generali di linfedema.
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Pensi di essere affetto da elefantiasi? Forse hai un linfedema
Due esempi di linfedema, di origine secondaria (a sinistra) e primitiva (a destra).
Il linfedema, al contrario dell'elefantiasi, è dipeso da un blocco della circolazione linfatica non causato da un'infezione parassitaria.
Le due patologie, comunque, datosi che condividono la stessa problematica (il danneggiamento dei vasi linfatici) hanno sintomi uguali
In Italia, a meno che tu non sia un viaggiatore di paesi tropicali e sub-tropicali, è decisamente improbabile che tu possa contrarre l’infezione di Wuchereria bancrofiti o Brugia.
Se uno dei tuoi arti comincia a gonfiarsi in maniera abnorme ed inspiegabile, molto probabilmente non sei affetto da filariosi ed elefantiasi, ma stai sviluppando un linfedema per altri motivi.
Se hai subito un intervento di rimozione oncologica, con asportazione di una o più delle stazioni linfonodali del tuo corpo, è presumibile che il tuo linfedema sia di tipo secondario, e quindi correlato all’operazione che hai subito.
Se invece non hai effettuato operazioni chirurgiche tumorali, e comunque uno dei tuoi arti si sta gonfiando in maniera abnorme ed inspiegabile, potresti essere affetto da una malformazione congenita del tuo sistema linfatico, e sviluppare quindi un linfedema primitivo.
Entrambe le tipologie di linfedema possono far gonfiare i tuoi arti (o qualsiasi altra parte del corpo) in maniera abnorme, dando l’impressione di vero e proprio elefantismo.
Quello che devi fare, nel caso, è effettuare subito una visita specialistica linfologica con un Medico Linfologo esperto e preparato.
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Il sistema linfatico umano è un complesso reticolo di sottilissimi vasi (i vasi linfatici), che hanno il fondamentale compito di drenare in continuazione la linfa.
La linfa è prodotta direttamente dai tessuti degli organi, ed è una sostanza di scarto, frutto del normale metabolismo.
Sebbene liquida, la linfa è ad alto contenuto proteico: è composta infatti in gran parte da proteine, da grassi e, anche se sembra strano, da residui di batteri e virus.
Essendo composta da un contenuto proteico così elevato, la linfa coaugula rapidamente, se non drenata dai vasi linfatici.
Ecco perché l'arto colpito da elefantiasi, nel tempo, diventa duro e difficile da muovere.
Questo pian piano impedisce al paziente anche i più banali movimenti, di fatto rendendolo non più autosufficiente.
Quindi ricorda che...
- L'elefantiasi è una malattia patologica, causata dall'infestazione di un verme della filaria;
- Il parassita della filaria umana s'insinua nel corpo usando come vettore alcuni tipi di zanzara;
- La filaria umana è endemica nelle regioni tropicali e sub tropicali;
- Il parassita della filaria cresce annidandosi nei vasi linfatici, fino a divenire di enormi dimensioni;
- I vasi linfatici compressi dal parassita congestionano, e l'ospite manifesta i sintomi della stasi linfatica;
- Le gambe degli ospiti del verme divengono gonfie e di dimensioni abnormi, per via della stasi linfatica;
- In alcuni casi, l'infestazione del parassita della filaria umana è asintomatica;
- Il corpo umano cerca di difendersi dal parassita della filaria, ma non riesce mai del tutto ad eliminare l'infestazione;
- Per eradicare l'infestazione del parassita della filaria umana è necessario ricorrere a specifici farmaci;
- In Italia, è decisamente improbabile ammalarsi di elefantismo, poiché l'insetto vettore del parassita non prolifica (per ora) alle latitudini mediterranee;
- Col termine 'elefantismo' si indica anche la condizione generalizzata del linfedema, ma il termine andrebbe riservato solo alla manifestazione patologia dell'infestazione da filaria umana;
- Nel nostro Paese, piuttosto che causati dalla filaria umana, i casi di linfedema sono gerati da cure oncologiche oppure provengono da malformazione congenita
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